Aim: to communicate the results of the Spanish Home Parenteral Nutrition (HEN) registry of the NADYASENPE group for the year 2014. Material and methods: data was recorded online by NADYA group collaborators that were responsible of the HPN follow-up from 1st January to 31st December 2014. Results: a total of 220 patients and 229 episodes of HPN were registered from 37 hospitals that represents a rate of 4.7 patients/million habitants/year 2014. The most frequent disease in adults was other diseases (23.3%), neoplasm (20.4%) followed by radical active neoplasm (11.8%) and mesenteric ischemia (10.9%). The most frequent diagnosis for children were the congenital intestinal disorders (33.3%) followed by traumatic short bowel and other diagnosis. Conclusions: the number of participating centers and registered patients increased progressively respect to preceding years. We consider that the HPN should be regulated by the Sanitary Administration within the framework of the National Health Service Interregional Council. And its inclusion in the portfolio of health services of the different Autonomous Comunities would be beneficial for patients and professionals.

Objetivo: comunicar los datos del registro de Nutrición Parenteral Domiciliaria (NPD) del grupo de trabajo NADYA-SENPE del año 2014. Material y métodos: recopilación de los datos de NPD del registro "on-line" del grupo de Nutrición Artificial Domiciliaria y Ambulatoria (NADYA) desde el 1 de enero de 2014 al 31 de diciembre de 2014. Resultados: se registraron 220 pacientes, con 229 episodios de NPD, procedentes de 37 hospitales; lo que representa una tasa de 4,73 pacientes/millón de habitantes/ año 2014. Las patologías más frecuentes en los adultos fueron: ‘otros diagnósticos' (22,3%), la neoplasia paliativa (20,4%), seguida por la neoplasia activa radical (11,8%) y la isquemia mesentérica (10,9%). En los niños las patologías más frecuentes fueron: ‘alteraciones congénitas intestinales' (33,3%), seguidas por ‘intestino corto traumático' y ‘otro diagnóstico'. Conclusiones: se observa un aumento del número de pacientes que reciben nutrición parenteral domiciliaria y de los centros colaboradores. Consideramos que la NPD debería ser regulada por la Administración Sanitaria en el marco del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud, y que su inclusión en la Cartera de Servicios de los diferentes Servicios de Salud de las diferentes comunidades autónomas redundaría en un beneficio para el paciente y los profesionales.

Aim: to communicate the results of the Spanish Home Parenteral Nutrition (HPN) registry of the NADYA-SENPE group for the year 2013. Material and Methods: data was recorded online by NADYA group collaborators that were responsible of the HPN follow-up from 1st January to 31st December 2013. Results: a total of 197 patients and 202 episodes of HPN were registered from 35 hospitals that represents a rate of 4,22 patients/million habitants/year 2013. The median age was 53 years (IQR 40 - 64) for 189 adult patients and 7 months (IQR 6 - 35,5) for children. The most frequent disease in adults was neoplasm (30,7%) followed by other diseases (20,1%) and mesenteric ischemia (12,7%). Short bowel syndrome and intestinal obstruction (25,9%) were in 35.7% cases the indications for HPN. The most frequent diagnosis for children were the congenital intestinal disorders and other diagnosis, both with a (37,5%) and short bowel syndrome and intestinal obstruction were the indication for treatment, each was present in 50% of the sample. Tunneled catheters (50%) and subcutaneous reservoirs (27,7%) were frequently used. The septic complications related with catheter were commonly frequent with a rate of 0.74 infections/1000 HPN days. HPN duration presented a median of 1,69 days. A total of 86 episodes finalized during the year, death was the principal reason (45%), followed by "resumed oral via" (43,75%) while it happened inversely for children, 66,7% of them resumed oral via and 16,7% deceased. Fifteen per cent were considered for intestinal transplant, children were proportionally candidates, p-value 0.002. Conclusions: the number of participating centers and registered patients increased progressively respect to preceding years. Since 2003 Neoplasm is still being the principal pathological group. Death is adult's principal reason for finalizing HPN and "resuming oral via" for children. Despite that NADYA registry is consolidate as a essential source of relevant information about the advances in Home Artificial Nutrition in our country, currently is in an improvement process of the available information about patients characteristics with a special emphasis on children even though they still being a minority group.

Objetivo: comunicar los datos del registro de Nutrición Parenteral Domiciliaria (NPD) del grupo de trabajo NADYA-SENPE del años 2013. Material y Métodos: recopilación de los datos del registro "on-line" introducidos por los colaboradores del grupo NADYA responsables del seguimiento de la NPD desde el 1 de enero de 2013 al 31 de diciembre de 2013. Resultados: se registraron 197 pacientes, procedentes de 35 hospitales, lo que representa una tasa de 4,22 pacientes/ millón habitantes/año 2013, con 202 episodios de NPD. La edad media de los 189 pacientes mayores de 14 años fue de 53 años (IIQ 40 - 64), y en los niños de 7 meses (IIQ 6 - 35,5). La patología más frecuente en los adultos fue la neoplasia (30,7%) seguida por otras patologías (20,1%) y la isquemia mesentérica (12,7%). En el 35,4% de los casos el motivo de indicación fue el síndrome de intestino corto, seguido de la obstrucción intestinal (25,9%). En los niños el diagnóstico más frecuente fueron las alteraciones congénitas intestinales y 'otros diagnósticos', ambas con un 37,5 %, y la causa de la indicación el síndrome de intestino corto y la obstrucción intestinal, que se repartieron el 50% de la muestra. Los catéteres más utilizados fueron los tunelizados (50%) y los reservorios subcutáneos (27,7%). Las complicaciones más frecuentes fueron las sépticas, relacionadas con el catéter, con una tasa de 0,74 infecciones/1.000 días de NPD. La duración de la NPD presentó una mediana de 1,69 años. Durante el año finalizaron 86 episodios, la principal causa de la finalización en adultos fue el fallecimiento (45%) seguido del 'paso a la vía oral' (43,75%) y en los niños a la inversa 66,7% pasan a vía oral y 16,7% fallecen. Se consideraron candidatos para trasplante intestinal el 15% de los pacientes, siendo proporcionalmente los candidatos niños, p-valor 0,002. Conclusiones: se observa un aumento progresivo de los centros participantes y de los pacientes registrados respecto a años anteriores. El principal grupo patológico sigue siendo oncológico, ocupando el primer lugar desde 2003. La principal causa de finalización de la NPD es en los adultos el fallecimiento y en los niños el 'paso a vía oral'. Aunque el registro NADYA es un registro consolidado y ha sido y es fuente imprescindible de información relevante para el conocimiento de los avances de la Nutrición Artificial Domiciliaria en nuestro país, se encuentra en proceso de mejorar la información que ofrece sobre las características de los pacientes, con especial atención en el grupo de niños, aunque estos siguen siendo un número reducido.

El propósito de esta investigación es analizar las repercusiones psicosociales que genera el cáncer infantil en los progenitores. Para ello, se han estudiado variables ligadas a síntomas físicos y psicológicos y el papel del apoyo social percibido sobre la salud. La muestra está compuesta por 51 padres pertenecientes a una asociación de familias afectadas de Almería (España), que respondieron a un cuestionario semiestructurado enviado por correo postal. Aunque los progenitores manifiestan fundamentalmente síntomas de cansancio, dolores de cabeza y nerviosismo, no se observan valores especialmente negativos respecto a su salud percibida y su satisfacción con la vida. Existen relaciones significativas entre el estrés ante situaciones asociadas a la enfermedad y la salud y el bienestar de los participantes. El apoyo social percibido del núcleo familiar incide significativa-mente en la salud. Los análisis de regresión permiten contrastar la relevancia de las variables asociadas al estrés y el apoyo de la pareja y de los hijos sobre la percepción de síntomas y bienestar. Estos resultados destacan la importancia de seguir analizando los factores psicosociales que afectan a las familias afectadas con la finalidad de favorecer su adaptación a la enfermedad y minimizar el impacto que esta puede tener en la salud. © 2015, Fundación Universitaria Konrad Lorenz.

The purpose of this study is to analyze the psychosocial impact on parents generated by childhood cancer. An evaluation was carried out in variables related to physical and psychological symptoms, and the role of perceived social support in their health. The sample consisted of 51 parents that belonged to an association of affected families from Almeria (Spain), who answered a semi-structured questionnaire sent by post. Although these parents showed fatigue, headaches and nervousness, they did not particularly give negative scores for perceived health and satisfaction with life. There are significant differences between stressful situations related to this illness and health and well-being of participants. Perceived social support of the family unit has a significant impact on health. Regression analyses allow contrasting the relevance of the variables associated with stress and social support of the parents and children on the perception of symptoms and well-being. These results indicate the importance of continuing to analyze in depth the psychosocial factors that have an impact on the families affected, in order to facilitate their adaptation to the disease and minimize the impact it may have on health. © 2015, Konrad Lorenz University Foundation.

Raynaud´s phenomenon of the nipple is a pathology precipitated by exposure to cold and leads to intermittent vasospasm of arterioles, producing clinical symptoms of pain, burning and paresthesias. This condition is a treatable cause of painful breastfeeding that can affect up to 1 in 5 women of childbearing age. If misdiagnosed, it can occasionally lead to cessation of breastfeeding due to its uncomfortable symptomatology.

El fenómeno de Raynaud es una patología provocada por la exposición al frío, que conduce al vasoespasmo intermitente de arteriolas, produciendo un cuadro clínico por la falta de aporte de oxígeno, consistente en palidez, parestesias y dolor de la zona afectada¹. Es una causa tratable de amamantamiento doloroso que llega a afectar a 1 de cada 5 mujeres en edad fértil y que en ocasiones lleva al abandono de la lactancia si es erróneamente diagnosticado por su incomoda sintomatología.

Introduction: Acute renal failure (ARF) occurs in 12%-20% of all multiple myeloma (MM) cases, and the survival of these patients depends on renal function recovery. Renal function is not recovered in 75% of dialysis-dependent patients, and their mean survival with replacement therapy is less than one year. Renal tubular disease is the most frequent cause of renal failure. It is present in more than 55% of renal failure cases and in 75% of those requiring dialysis. Rapid reduction of free light chain levels in the blood is necessary in order to recover renal function. One coadjuvant measure in treating the disease is reducing light chain levels with plasmapheresis, but its efficacy has not yet been clearly proven. Our proposal was therefore to use extended haemodialysis sessions with high cut-off dialysers (HCO-HD), obtaining a recovery rate of more than 60%. We present the progress of 6 patients with myeloma and acute renal failure who were treated with HCO-HD and the complications associated with using this type of haemodialysis. Then, we review the pros and cons of this technique. Method: Six patients diagnosed with MM and ARF requiring dialysis and with serum free light chain levels above 500mg/l were treated with 8-hour haemodialysis sessions with an HCO-HD filter. Before and after each session, serum free light chain levels were measured by nephelometry; other parameters were recorded as well. At the same time, patients underwent chemotherapy according to protocols. Results: The symptom onset times of the 3 men and 3 women diagnosed with MM and ARF were highly variable, from 7 days to more than 1 year. We performed 90 extended sessions with HCO-HD filters, and each patient underwent between 6 and 40 sessions. Free light chain levels decreased by a mean of 65% between treatment onset and completion, except in one patient who experienced a 12.6% reduction. The mean percentage of reduction of light chain levels per session was 54.98%±17.27%. A complication occurred during 28% of the sessions. Of these complications, 48% were due to system coagulation. There were no major changes in pre-dialysis albumin, calcium, phosphorous or magnesium levels, although lower values that were not clinically relevant were recorded in one case. Renal function was recovered in 3 patients, they are alive and dialysis-free. In biopsied cases that recovered renal function, the specimen showed tubular nephropathy only. Those patients who took longer to be diagnosed did not recover their renal function, and when biopsied, they were diagnosed with renal tubular disease and light chain deposition disease. Conclusion: We found extended haemodialysis with HCO-HD filters to be a reasonable alternative in ARF caused by renal tubular disease, and achieved a recovery rate of 50% in our cases. Function recovery was influenced by the elapsed time between symptom onset and myeloma diagnosis, histological findings, promptness of starting chemotherapy, response to chemotherapy, and effectiveness of light chain extraction. In any case, further studies are needed to examine new chemotherapy agents and new direct free light chain removal techniques.

Introducción: El fracaso renal agudo (FRA) en el mieloma múltiple (MM) se presenta entre el 12-20% de los casos y la supervivencia de estos pacientes depende de la recuperación de la función renal. El 75% de los pacientes dependientes de diálisis no recuperan la función renal y su supervivencia media en situación de tratamiento sustitutivo es inferior al año. La nefropatía por cilindros es la causa más frecuente de fracaso renal y acontece en más del 55% de los casos, y en el 75% de aquellos que requieren diálisis. Para facilitar la recuperación de la función renal es imprescindible la disminución rápida de los niveles en sangre de cadenas ligeras. Una medida coadyuvante al tratamiento específico de la enfermedad ha sido la reducción de estas cadenas ligeras con plasmaféresis, sin que se haya demostrado claramente su eficacia, por lo que se ha propuesto el uso de hemodiálisis largas con filtros de alto poro (HCO), consiguiendo una tasa de recuperación superior al 60%. Presentamos la evolución en seis casos de pacientes con mieloma y fracaso renal agudo que fueron tratados con dichos filtros HCO, las complicaciones con este tipo de hemodiálisis y revisamos los pros y los contras de esta técnica. Metodología: Seis pacientes diagnosticados de MM y FRA con necesidad de diálisis y niveles circulantes de cadena ligera por encima de 500 mg/l fueron tratados con hemodiálisis de 8 horas con filtro HCO. Al comienzo y al final de cada sesión se medían las cadenas ligeras séricas por nefelometría, así como otros parámetros. Al mismo tiempo los pacientes fueron tratados con quimioterapia según protocolos. Resultados: A tres hombres y tres mujeres diagnosticados de MM y FRA, con inicio de los síntomas muy variable, desde 7 días a más de un año, se les realizó 90 sesiones de hemodiálisis largas con filtros HCO con un rango de entre 6 y 40 sesiones. El porcentaje de reducción de las cadenas ligeras desde el inicio del tratamiento hasta su finalización fue el 65% de media, excepto en un paciente, que fue del 12,6%. La media del porcentaje de reducción de la cadena ligera por sesión fue de 54,98 ± 17,27%. En el 28% de las sesiones se registró alguna complicación. El 48% de las complicaciones se debieron a la coagulación del sistema. No hubo grandes cambios en los niveles de albúmina prediálisis, calcio, fósforo y magnesio, aunque en algún caso se registraron valores disminuidos que no comportaron relevancia clínica. En tres pacientes la función renal se recuperó y permanecen vivos e independientes de la diálisis. En los casos biopsiados y que recuperaron función renal, la nefropatía por cilindros fue pura. Los pacientes que tardaron más en ser diagnosticados fueron los pacientes que no recuperaron función renal, y cuando se les efectuó biopsia el diagnóstico fue de nefropatía por cilindros más enfermedad por depósitos. Conclusión: En nuestra experiencia, la hemodiálisis larga con filtros HCO es una alternativa razonable en el FRA causado por nefropatía por cilindros, alcanzando en nuestros casos una tasa de recuperación del 50%. En la recuperación influyeron: el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas al diagnóstico de mieloma, los hallazgos histológicos, la rapidez de instauración del tratamiento quimioterápico y su respuesta y la eficacia en la extracción de cadenas ligeras. En cualquier caso, son necesarios nuevos estudios con nuevos agentes quimioterápicos y las nuevas técnicas de extracción directa de cadenas ligeras.

Background: Deaths due to external causes require additional medical tests in order to determine the cause of death. If these results are not incorporated into the death register these causes may be misclassified. The objective of this study is to validate the underlying cause of death of the Mortality Register with information obtained from forensic sources in Barcelona between 2004 and 2006. Methods: Cross-sectional design. The study population consisted of deceased residents in Barcelona with a medicolegal intervention between 2004 and 2006. The sources of information are the Mortality Registry and the forensic pathology file filled in by Institute of Legal Medicine of Catalonia (ILMC) (gold standard). The study variables are the cause of death, sex and age. Sensitivity and percentage of confirmation (PC) with 95% confidence intervals (95% CI) are calculated. Results: The sensitivity of external causes is 59.7% (95% CI:56.5-62.9) and PC is 96.7% (95% CI:94.8-98.0). Traffic injuries, poisonings and suicides are under-reported in the Mortality Register with a sensitivity lower than 45% and a PC higher than 80%. Symptoms, signs and ill-defined conditions are over-reported with a sensitivity of 89.2% (95% CI:83.4-93.4) and a PC of 28.0% (95% CI:24.2-32.1). There are no differences by sex and age. Conclusions: The validity of the external causes in the Mortality Register is low due to under-reporting and the high proportion of symptoms signs and ill-defined causes. According to the results, incorporating information from forensic sources to the Mortality Register increases the quality of mortality statistics.

Fundamento: Las defunciones por causas externas requieren exámenes complementarios para determinar la causa de muerte. Si no se incorporan estos resultados a los registros de mortalidad estas causas pueden quedar mal clasificadas. El objetivo del estudio es validar la causa básica de defunción del Registro de Mortalidad con la obtenida de las fuentes forenses, en Barcelona entre los años 2004 y 2006. Métodos: Diseño transversal. La población de estudio son los fallecidos residentes en Barcelona con intervención medicolegal entre 2004 y 2006. Las fuentes de información son el Registro de Mortalidad y el archivo de patología forense del Instituto de Medicina Legal de Catalunya (IMLC) (estándar de comparación). Las variables son la causa de defunción, el sexo y la edad. Se calcula la sensibilidad, el porcentaje de confirmación (PC) y sus intervalos de confianza al 95% (IC95%). Resultados: La sensibilidad de las causas externas es 59,7% (IC95%:56,5-62,9) y el PC 96,7% (IC95%:94,8-98,0). Las lesiones por tráfico, las intoxicaciones y los suicidios están subnotificados en el Registro de Mortalidad siendo la sensibilidad inferior al 45% y el PC superior al 80%. Las causas mal definidas están sobrenotificadas siendo la sensibilidad de 89,2% (IC95%:83,4-93,4) y el PC de 28,0% (IC95%:24,2-32,1). No hay diferencias por sexo y edad. Conclusiones: La validez de las causas externas del Registro de Mortalidad es escasa por la subnotificación y el elevado porcentaje de causas mal definidas. Según los resultados, incorporar la información de las fuentes forenses al Registro de Mortalidad aumenta la calidad de las estadísticas de mortalidad.

Background: Deaths due to external causes require additional medical tests in order to determine the cause of death. If these results are not incorporated into the death register these causes may be misclassified. The objective of this study is to validate the underlying cause of death of the Mortality Register with information obtained from forensic sources in Barcelona between 2004 and 2006. Methods: Cross-sectional design. The study population consisted of deceased residents in Barcelona with a medicolegal intervention between 2004 and 2006. The sources of information are the Mortality Registry and the forensic pathology file filled in by Institute of Legal Medicine of Catalonia (ILMC) (gold standard). The study variables are the cause of death, sex and age. Sensitivity and percentage of confirmation (PC) with 95% confidence intervals (95% CI) are calculated. Results: The sensitivity of external causes is 59.7% (95% CI:56.5-62.9) and PC is 96.7% (95% CI:94.8-98.0). Traffic injuries, poisonings and suicides are under-reported in the Mortality Register with a sensitivity lower than 45% and a PC higher than 80%. Symptoms, signs and ill-defined conditions are over-reported with a sensitivity of 89.2% (95% CI:83.4-93.4) and a PC of 28.0% (95% CI:24.2-32.1). There are no differences by sex and age. Conclusions: The validity of the external causes in the Mortality Register is low due to under-reporting and the high proportion of symptoms signs and ill-defined causes. According to the results, incorporating information from forensic sources to the Mortality Register increases the quality of mortality statistics.

Fundamento: Las defunciones por causas externas requieren exámenes complementarios para determinar la causa de muerte. Si no se incorporan estos resultados a los registros de mortalidad estas causas pueden quedar mal clasificadas. El objetivo del estudio es validar la causa básica de defunción del Registro de Mortalidad con la obtenida de las fuentes forenses, en Barcelona entre los años 2004 y 2006. Métodos: Diseño transversal. La población de estudio son los fallecidos residentes en Barcelona con intervención medicolegal entre 2004 y 2006. Las fuentes de información son el Registro de Mortalidad y el archivo de patología forense del Instituto de Medicina Legal de Catalunya (IMLC) (estándar de comparación). Las variables son la causa de defunción, el sexo y la edad. Se calcula la sensibilidad, el porcentaje de confirmación (PC) y sus intervalos de confianza al 95% (IC95%). Resultados: La sensibilidad de las causas externas es 59,7% (IC95%:56,5-62,9) y el PC 96,7% (IC95%:94,8-98,0). Las lesiones por tráfico, las intoxicaciones y los suicidios están subnotificados en el Registro de Mortalidad siendo la sensibilidad inferior al 45% y el PC superior al 80%. Las causas mal definidas están sobrenotificadas siendo la sensibilidad de 89,2% (IC95%:83,4-93,4) y el PC de 28,0% (IC95%:24,2-32,1). No hay diferencias por sexo y edad. Conclusiones: La validez de las causas externas del Registro de Mortalidad es escasa por la subnotificación y el elevado porcentaje de causas mal definidas. Según los resultados, incorporar la información de las fuentes forenses al Registro de Mortalidad aumenta la calidad de las estadísticas de mortalidad.

PURPOSE: Thyroid medullary carcinoma comprises between 5 and 10 % of all thyroid cancers. The most common clinical presentation is a thyroid mass. Study of a case with bone metastases. CASE REPORT: A 32 year old man with pain due to multiple bone metastases. A bone marrow biopsy disclosed a carcinoma immunologically positive to calcitonin and carcinoembryonic antigen. Serum level of both, calcitonin and carcinoembryonic antigen, were very high. The patient was treated with chemotherapy and radiotherapy, and died 12 months later. DISCUSSION: Distant metastases are not a usual presentation of thyroid medullary carcinoma. Patients younger than 45 years have a better survival, but bone metastases correlate with a very bad prognosis. Immunohistochemistry and blood determination of carcinoembryonic antigen and calcitonin are important diagnostic tools. CONCLUSION: Atypical presentation of a thyroid medullary carcinoma in a young man with bone metastases and short survival. Immunohistochemistry is very useful to establish the origin of the primary tumour in these metastases. In the event of an unexplained plasma rise of calcitonin and/or carcinoembryonic antigen, it is mandatory to rule out a thyroid medullary carcinoma.

INTRODUCCIÓN: el carcinoma medular de tiroides comprende entre el 5%-10% de todos los carcinomas tiroideos. La presentación clínica más frecuente es una masa tiroidea. CASO CLÍNICO: varón de 32 años, con dolores debidos a múltiples metástasis óseas. Una biopsia de médula ósea mostró un carcinoma con positividad inmunohistoquímica a calcitonina y antígeno carcinoembrionario. Los niveles séricos de calcitonina y antígeno carcinoembrionario estaban muy altos. El paciente murió a los 12 meses del diagnóstico a pesar de ser sometido a quimio y radioterapia. DISCUSIÓN: las metástasis a distancia son una manifestación inicial infrecuente en el carcinoma medular de tiroides. Pacientes con menos de 45 años tienen mejor supervivencia, pero la existencia de metástasis óseas se correlaciona con mal pronóstico. Las determinaciones inmunohistoquímicas y séricas de calcitonina y antígeno carcinoembrionario son importantes instrumentos diagnósticos. CONCLUSIÓN: mostramos lo que creemos es un carcinoma medular de tiroides en un varón joven, con una presentación inicial atípica debido a múltiples metástasis óseas y curso fatal. La inmunohistoquimia es fundamental para diagnosticar el tumor primario en estas metástasis. En el caso de calcitonina y/o antígeno carcinoembrionario plasmático elevado y no explicado, es imprescindible descartar un carcinoma medular de tiroides.